Verrucous carcinoma of urinary bladder

Abstract

Smith-Lemli-Opitz sendromu otozomal resesif geçen, çok sayıda doğuştan malformasyonun eşlik ettiği nadir görülen bir sendromdur. Smith-Lemli-Opitz sendromlu olgularda kolesterol biyosentezinin son basamağında 7-dehidrokolesterolü kolesterole çeviren ve geni 11q13'de lokalize bir enzim olan 7-dehidrokolesterol redüktazın doğuştan eksikliği mevcuttur. Otuz beş haftalık 1500 gr doğan bebeğin cildi kuru ve parşömen kâğıdı görünümünde, mikrognati, hipertelörizm, düşük kulak, antevert burun delikleri, belirgin filtrum, yarık damak, el parmaklarında ulnar deviasyon ve distal fleksiyon kontraktürü, çomaklaşma, ayaklarda pes ekino varus deformitesi ve çekiç topuk, sağ ayakta sindaktili, ambigius genitalya mevcuttu. İncelemelerde total kolesterol 108 mg/dl LDL kolesterol 48.8 mg/dl bulundu. Yirmi beşinci gün hayatını kaybeden olgunun otopsisinde iki loblu sağ akciğer, atriyal septal defekt, patent duktus arteriyozus, üreterlerde iki taraflı yerleşim anomalisi, sol sürrenalde insitu saptandı.

Verrucous carcinoma is a very rare entity in the urinary bladder, and it is usually associated with Condyloma accuminatum and schistosomiasis. Though chronic irritation is accepted as a common etiological factor in few rare cases, bladder stone has not been demonstrated among irritative etiologic agents. Verrucous carcinoma in the bladder of a man of 54 years, who underwent three surgical interventions in the last 20 years because of bladder stone, is presented. The histopathological diagnosis of the specimen from the third operation was verrucous carcinoma of the bladder. Recently the fourth operation; a transurethral resection was performed, as the verrucous carcinoma relapsed.